بیماری پلی‌کیستیک کلیه (PKD) یک اختلال ژنتیکی است که با تشکیل کیست‌های متعدد در کلیه‌ها شناخته می‌شود و می‌تواند به تدریج منجر به کاهش عملکرد کلیه‌ها شود. این بیماری در برخی موارد بدون علائم است، اما در بسیاری از افراد باعث درد، عفونت‌های مکرر ادراری، فشار خون بالا و نارسایی کلیه می‌شود. تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب می‌تواند به کنترل پیشرفت بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کند. در ادامه مقاله به بررسی علائم، روش‌های درمانی، عوارض و موارد دیگر خواهیم پرداخت.

بیماری پلی‌کیستیک چیست؟

بیماری کلیه پلی‌کیستیک (PKD) نوعی اختلال ژنتیکی است که با تشکیل کیست‌های متعدد در کلیه‌ها مشخص می‌شود. این بیماری از بدو تولد وجود دارد و کیست‌ها به‌صورت مادرزادی در کلیه‌ها ایجاد می‌شوند. کیست‌ها، کیسه‌های حاوی مایع هستند که در اندازه‌های مختلف تشکیل می‌شوند و غیرسرطانی‌اند، اما امکان دارد در سایر نقاط بدن و کبد نیز ظاهر شوند. عوارض و علائم PKD شامل کارکرد نادرست کلیه‌ها، افزایش فشارخون، عفونت مجاری ادراری، تکرر ادرار، وجود خون در ادرار، ناهنجاری‌های پوستی و ناخنی، خستگی مفرط، درد شکم، درد پشت و پهلو، کبودی پوست، رنگ‌پریدگی، احساس نفخ و بزرگ شدن شکم، سنگ کلیه، حساسیت شکمی، و درد مفاصل است.انواع بیماری پلی‌کیستیک کلیه

دلایل ابتلا به بیماری پلی‌کیستیک کلیه

عواملی که باعث بیماری پلی‌کیستیک کلیه می‌شوند بیشتر ارثی و ژنتیکی هستند و از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند. در مواردی افراد بدون دلیل ژنتیکی دچار این بیماری می‌شوند. دو نوع این بیماری، یعنی کلیه پلی‌کیستیک از نوع اتوزومال غالب و کلیه پلی‌کیستیک از نوع اتوزومال مغلوب، دلیل ژنتیکی دارند و نوع سوم اکتسابی است. در نوع اول که بیشتر مختص بزرگسالان است، ژن بیمار می‌تواند از یکی از والدین مبتلا به فرزند انتقال یابد و احتمال ابتلای فرزند به پنجاه‌درصد افزایش پیدا می‌کند.

نوع دوم یا اوتوزومال مغلوب میزان شیوع کمتری دارد و معمولاً در زمان جنینی یا در دوران پس از تولد در کلیه‌ها ایجاد شده و علایم آن نیز پس از تولد مشاهده می‌شود، اما امکان دارد که شخص تا دوران نوجوانی نیز علائمی را مشاهده نکند. اگر در خانواده هر دو والدین مبتلا باشند و ژن بیمار به فرزند منتقل شود، 25 درصد احتمال انتقال این نوع به فرزندشان وجود دارد. نوع کلیه پلی‌کیستیک اتوزومال مغلوب را می‌توان با ابزاری مثل، سونوگرافی در دوران قبل از تولد و بارداری تشخیص داد.

تشخیص بیماری پلی‌کیستیک کلیه

آزمایش‌های مختلفی که مختص تشخیص کلیه پلی‌کیستیک هستند، اندازه و تعداد کیست‌ها را مشخص می‌کنند و بافت‌های سالم کلیه را نشان می‌دهند. آزمایش‌های مربوط به مجاری کلیه و ادرار، می‌توانند در آزمایش تشخیصی لحاظ شوند. روش دیگر تشخیص بیماری پلی‌کیستیک کلیه سونوگرافی است. در روش سونوگرافی به واسطه امواج اولتراسوند و تصویری که از کلیه ایجاد می‌شود، این بیماری قابل تشخیص است. همچنین با استفاده از سی تی اسکن تصاویری که توسط اشعه ایکس از کلیه‌ها نشان داده می‌شود، می‌توان علائم این بیماری را تشخیص داد.

روش دیگر تشخیص بیماری پلی‌کیستیک کلیه MRI است. در این روش، با استفاده از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی می‌توان، اکثر اختلال‌های کلیه را تشخیص داد. پیلوگرام داخل وریدی نوعی از آزمایش است که در آن از نوعی رنگ استفاده می‌شود و به واسطه اشعه ایکس رگهای خونی را می‌توان به ‌وضوح مشاهده کرد و علایم این بیماری را تشخیص داد. همچنین پزشک با بررسی سوابق خانوادگی و احتمال وجود بیماری در والدین نیز می‌تواند در دوران بارداری یا به وجود این بیماری پی ببرد.

درمورد سونوگرافی کلیه، بخوانید!

درمان بیماری پلی‌کیستیک کلیه

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما می‌توان عوارض و علایم آن را با مصرف دارو کنترل کرد و از شدت یافتن آن و نارسایی شدید کلیه‌ها جلوگیری کرد. همچنین، با استفاده از پیوند کلیه و دیالیز نیز، می‌توان این بیماری را کنترل کرد. اخیراً تحقیقاتی در زمینه درمان کلیه پلی‌کیستیک با سلول‌های بنیادی مزانشیمی (MSCs)، انجام شده، كه روشی غیر تهاجمی است؛ اما هنوز به نتیجه نهایی نرسیده است. پیش بینی می‌شود که در این روش بتوان، با سلول‌های بنیادی و استقرار آنها در ناحیه آسیب دیده که عوارض کمتری نیز دارد، به بیمار کمک کرد.

به طور كلی برای كنترل علائم و جلوگیری از شدت یافتن این بیماری از این روش‌ها استفاده می‌شود:

• برای درمان کلیه پلی‌کیستیک در کودکان معمولاً از همودیالیز استفاده می‌شود یا دیالیز صفاقی.
• تاثیر بر هورمون‌های رشد
• پیوند کلیه
• كاربرد برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، برای درمان عفونت‌های ادراری
• تجویز داروهای فشارخون
• تجویز داروهایی كه مایع‌های اضافی بدن را از بین می‌برند
• پیوند کبد
• در نظر گرفتن رژیم غذایی حاوی سدیم پایین
• تجویز داروهای ضد درد (به جز ایبوپروفن، كه باعث بدتر شدن بیماری کلیه‌ها می‌شود.)
• جراحی

زمانی که کیست‌ها ترکیده و منجر به خونریزی شوند یا کشیدگی بافت فیبری در نواحی اطراف کلیه رخ دهد و نیز در عفونت کیست‌ها كه بیمار دچار درد طاقت‌فرسا می‌شود، می‌توان به واسطه جراحی کیست‌ها را کوچك کرد و درد بیمار را کاهش داد، اما این روش صرفاً برای کاهش درد است و تأثیری در درمان نارسایی کلیه ندارد.

سازمان غذا و دارو، داروی جدیدی را به عنوان درمان کلیه پلی‌کیستیک ارائه كرده، به نام (تولوپتان) كه باعث کاهش زوال کلیه شده، ولی عوارض شدیدی دارد و می‌تواند به کبد آسیب برساند؛ بنابراین، تحت نظر پزشک بودن، بسیار ضروری است و کنترل سلامت کبد و کلیه‌ها به طور مداوم، لازم است.

اقدامات دیگر درمانی برای کاهش عوارض مخرب کلیه پلی‌کیستیک، شامل این موارد است:

• کنترل فشار خون و داروهای مربوط به مهارکننده گیرنده آنژیوتانسین
• کاهش دردهای خفیف ناشی از این بیماری با استامینوفن و داروهای مناسب
• خارج کردن مایع از کیست به واسطه سوزن مخصوص
• تزریق دارو برای کوچک کردن کیست‌ها یا جراحی
• درمان عفونت‌هایی که در ناحیه روده بزرگ، مثانه و کلیه پیش می‌آید.
• جلوگیری کردن از رشد کیست‌ها در کلیه با قرص که معمولاً به واسطه قرص تولوپتان انجام می‌شود.

پیشگیری از بیماری پلی‌کیستیک کلیه

پیشگیری از بیماری پلی‌کیستیک کلیه (PKD) به دلیل ماهیت ژنتیکی این بیماری چالش‌برانگیز است، اما برخی اقدامات می‌توانند به کاهش سرعت پیشرفت آن و مدیریت علائم کمک کنند. افرادی که سابقه خانوادگی PKD دارند، می‌توانند با مشاوره ژنتیک از ریسک ابتلا به این بیماری آگاه شوند. حفظ یک سبک زندگی سالم شامل تغذیه مناسب، مصرف کم نمک، کنترل فشار خون، و پرهیز از مصرف سیگار و الکل می‌تواند نقش مهمی در کاهش فشار بر کلیه‌ها داشته باشد. همچنین، پیگیری منظم پزشکی و انجام آزمایش‌های دوره‌ای می‌تواند به تشخیص زودهنگام مشکلات و مدیریت بهتر بیماری کمک کند. آموزش و آگاهی‌بخشی به بیماران و خانواده‌های آنان نیز از اهمیت زیادی برخوردار است .

کلام پایانی

بیماری کلیه پلی‌کیستیک (PKD) با وجود چالش‌های جدی که برای مبتلایان به همراه دارد، با تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب می‌تواند تحت کنترل قرار گیرد. آگاهی از نوع بیماری، پیگیری منظم پزشکی، و اتخاذ سبک زندگی سالم از جمله اقداماتی هستند که می‌توانند به بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کنند. با پیشرفت‌های پزشکی و پژوهش‌های مستمر، امید است که در آینده روش‌های درمانی مؤثرتری برای این بیماری پیدا شود. توجه به آموزش و حمایت از بیماران و خانواده‌های آنان نیز نقش مهمی در مدیریت این بیماری ایفا می‌کند.