اکثر کلیه‌ها به خوبی خون را از مواد زائد تمیز می‌کنند و مایعات و الکترولیت‌های بدن را متعادل نگه می‌دارند. ممکن است در مراحل اولیه رشد کلیه در رحم، مشکلی رخ دهد که منجر به دیسپلازی کلیه شود. در این حالت کیست‌ها یا کیسه‌های پر از مایع جایگزین بافت طبیعی کلیه می‌شوند. در نتیجه، عملکرد کلیه می‌تواند قبل یا بعد از تولد بدتر شود. کودکانی که در مرحله نهایی عملکرد کلیه قرار دارند، تا زمانی که کلیه برای پیوند در دسترس باشد، به درمان با فیلتر خون (دیالیز کلیه) نیاز خواهند داشت. در این مقاله به تمام مسائل مربوط به این بیماری خواهیم پرداخت. برای آشنایی با علل، علائم، تشخیص و درمان آن تا انتهای مقاله، همراه ما باشید. 

دیسپلازی کلیه چیست؟ 

کلیه‌های دیسپلاستیک که به نام دیسپلازی کلیه نیز شناخته می‌شود، کلیه‌هایی هستند که در دوران بارداری به درستی رشد نکرده اند. کلیه‌ها ممکن است اندازه و شکل متفاوتی نسبت به کلیه‌های معمولی داشته باشند و اغلب دارای کیسه‌های پر از مایع به نام کیست هستند. کیست‌ها از عملکرد طبیعی کلیه جلوگیری می‌کنند. کلیه‌های دیسپلاستیک می‌توانند درجات مختلفی از عملکرد داشته باشند؛ از عملکرد خفیف تا کاهش شدید عملکرد که نیاز به درمان پزشکی دارد. کلیه دیسپلاستیک مولتی کیستیک (MCDK) نوعی دیسپلازی است که هیچ عملکردی ندارد یا حداقل عملکرد را دارد و اغلب با کیست پوشانده می‌شود. 

کودک ممکن است یکی از کلیه‌هایش دیسپلازی داشته باشد و دیگری سالم باشد، یا ممکن است هر دو کلیه دیسپلازی داشته باشند. هنگامی که هر دو کلیه تحت تأثیر قرار می‌گیرند، خطر ابتلا به بیماری کلیوی بیشتر است. 

همچنین در مورد کلیه نابجا نیز بخوانید.

علل دیسپلازی کلیه

گاهی اوقات، فرآیند رشد کلیه در نوزادان، توسط اتفاق‌های غیر قابل توجه و غیر قابل توضیحی که باعث ایجاد دیسپلازی کلیه می‌شوند، مختل می‌شود. یکی از علل شناخته شده این بیماری، استفاده از برخی داروهای فشار خون در دوران بارداری است. نقص در رشد اولیه کلیه منجر به این بیماری یا بیماری کیستیک کلیه می‌شود. بیشتر این گسل‌ها به صورت خود به خود رخ می‌دهند و اطلاعات کمی در مورد آن وجود دارد. از سوی دیگر، برخی از آن‌ها ژنتیکی هستند و از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند. بیماری کلیه پلی کیستیک یکی از شایع‌ترین بیماری‌های ژنتیکی است که منجر به ایجاد کلیه‌های کیستیک می‌شود. 

اختلالات اتوزومال غالب توسط یک ژن معیوب از یک والدین ایجاد می‌شود. بنابراین هر کودک ۵۰ درضد احتمال دارد که ژن معیوب را به ارث برده و تحت تاثیر قرار آن گیرد. 

ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه‌ها و مجاری ادراری، گروهی از شرایط هستند که اغلب با دیسپلازی همراه با توسعه غیرطبیعی دستگاه ادراری تحتانی همراه هستند. در موارد دیگر، این بیماری را می‌توان در ترکیب با ناهنجاری‌هایی یافت که هم بر دستگاه ادراری و هم سایر سیستم‌های اندام مانند: دستگاه تناسلی، قلب یا دستگاه گوارش تحتانی، تأثیر می‌گذارند. 

انواع دیسپلازی کلیه 

انواع مختلفی از دیسپلازی وجود دارد که هرکدام شرایط خاصی را در پی خواهند داشت. به صورت کلی برخی از انواع این بیماری عبارتند از: 

• دیسپلازی کلیه
• هیپوپلازی کلیه
• بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPK) 
• بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPK) 

دیسپلازی کلیه

بافت غیر طبیعی در قسمت کوچکی از یک کلیه (یک طرفه) یا در هر دو کلیه (دو طرفه) رشد می‌کند. این وضعیت می‌تواند در یک الگوی تنظیم شده یا به طور تصادفی در هر یک یا هر دو کلیه دیده شود. 

هیپوپلازی کلیه

بخشی از کلیه یا کل آن به طور کامل در رحم رشد نمی‌کند و کوچکتر از حد معمولی است. اندازه کوچک کلیه، به این معنی است که کلیه به خوبی یک کلیه طبیعی، عمل نمی‌کند. یک یا هر دو کلیه ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند، اگر این بیماری در هر دو کلیه دیده شود جدی‌تر است. به نظر نمی‌رسد از والدین به فرزندان منتقل شود و به طور مساوی در پسران و دختران رخ می‌دهد. اندازه کلیه با احتمال بروز مشکلات در آینده مرتبط است. اگر کلیه‌های کودک بسیار کوچک باشد، عملکرد کلیه ممکن است با ورود کودک به سنین نوجوانی کاهش یابد. 

نارسایی کلیه ممکن است رخ دهد، که نیاز به اقدامات حمایتی دارد. هیپوپلازی کلیه همچنین ممکن است با ناهنجاری‌های حالب مرتبط باشد. این امر می‌تواند باعث شود ادرار از مثانه به کلیه (بازگشت ادرار) برگردد. حالب همچنین می‌تواند در جایی که به طور معمول وارد کلیه می‌شود، مسدود شود. 

در مورد انسداد مجاری ادراری نیز بخوانید!

بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPK) 

در این حالت کلیه‌ها در سونوگرافی بزرگتر از حد طبیعی به نظر می‌رسند، کیست‌ها، بی‌شمار و ریز هستند که در سونوگرافی دیده نمی‌شوند. ARPK، بیماری کلیه پلی کیستیک نوزادی نیز نامیده می‌شود. اغلب در جنین با سونوگرافی در دوران بارداری مشاهده می‌شود. در بدو تولد علائمی مانند برآمدگی در شکم نوزاد در دو طرف یا نارسایی کلیه وجود دارد. همچنین، ممکن است برای اولین بار در دوران نوجوانی یا در بزرگسالی ظاهر شود. 

طیف وسیعی از نظر شدت در کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب وجود دارد. ممکن است در سنین پایین ظاهر شود و به درجات مختلف نارسایی کلیه پیشرفت کند. این وضعیت می‌تواند با رشد بیش از حد بافت همبند در کبد مرتبط باشد. 

بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPK) 

ADPK یکی از شایع‌ترین علل نارسایی کلیه است. هر دو کلیه دارای کیست‌هایی با اندازه‌های مختلف هستند که ممکن است در کبد نیز ظاهر شوند. قبلاً به آن بیماری کلیه پلی کیستیک بزرگسالان می‌گفتند، زیرا اکثر موارد از سن ۳۰ تا ۵۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند. اما این بیماری می‌تواند در همه گروه‌های سنی ظاهر شود. این بیماری از والدین به فرزندان منتقل می‌شود. در واقع ۵۰ درصد از فرزندان متولد شده از والدین مبتلا به این بیماری نیز به آن مبتلا خواهند شد. 

علائم بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب در نوزادان نارسایی کلیه و مشکلات تنفسی است. نشانه‌های آن در کودکان بزرگتر از ۱ سال فشار خون بالا یا بزرگ شدن کلیه‌ها است. همچنین در بزرگسالان نشانه‌هایی وجود دارد که عبارتند از: 

• وجود خون قابل مشاهده یا میکروسکوپی در ادرار
• درد پهلو
• فشار خون بالا
• عفونت ادراری
• مشکلات گوارشی

درمان عفونت ادراری در آقایان را بشناسید.

چه کسانی به دیسپلازی کلیه مبتلا می‌شوند؟ 

در اغلب موارد، کلیه‌های دیسپلاستیک یک رویداد تصادفی است که می‌تواند در همه جنسیت‌ها و قومیت‌ها رخ دهد. به رویدادهایی که در دوران بارداری رخ داده است، مرتبط نیست. این بیماری نیز می‌تواند بخشی از سندرم‌های ناهنجاری باشد که دارای نقایص ژنتیکی زیربنایی خاصی به نام جهش هستند. 

علائم دیسپلازی کلیه

اگر کلیه‌ها دیسپلاستیک هستند، اما هنوز کار می‌کنند، ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد. هنگامی که کلیه‌های شروع به از دست دادن عملکرد خود می‌کنند یا عملکرد کمتری دارند، کودک ممکن است علائمی مانند: خستگی، از دست دادن اشتها، افزایش یا کاهش ادرار، حالت تهوع، پوست رنگ پریده، تورم صورت و پاها و سردرد را داشته باشد. 

برای تشخیص دیسپلازی کلیه از چه آزمایشاتی استفاده می‌شود؟ 

پزشک، معمولاً با استفاده از تصویربرداری اولتراسوند، تشخیص اولیه دیسپلاستیک کلیه را انجام می‌دهد. سپس از آزمایش خون و ادرار برای ارزیابی عملکرد کلیه استفاده می‌شود. بر اساس نتایج این آزمایشات، تیم پزشکی، یک برنامه درمانی جامع ایجاد خواهد کرد. 

درمان دیسپلازی کلیه

کلیه‌های دیسپلاستیک را می‌توان مدیریت کرد، اما امکان درمان آن‌ها تقریبا وجود ندارد. به این معنی که دوباره به کلیه‌های سالم و کامل تبدیل شوند. درمان بستگی به خفیف یا شدید بودن وضعیت کودک دارد. 

خفیف بودن کلیه‌های دیسپلازی می‌تواند به این معنی باشد که فقط یک کلیه تحت تأثیر قرار گرفته و دیگری سالم است. اگر کلیه سالم به اندازه کافی خوب کار کند، ممکن است کودک به هیچ نوع درمانی نیاز نداشته باشد. درمان بیماری گسترده‌تر به عملکرد کلیه بستگی دارد. کاهش قابل توجه عملکرد کلیه به درمان برای عوارض مرتبط مانند: کم خونی، فشار خون بالا و پروتئین اضافی در ادرار نیاز دارد. اگر کلیه‌ها عملکرد بسیار ضعیفی از خود نشان دهند، ممکن است برای درمان به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز داشته باشد. درمان عوارض مرتبط بیماری نیز عبارتند از:

• کم خونی
• بیماری استخوان
• فشار خون بالا

کم خونی

کم خونی معمولاً منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون می‌شود. این مشکل را می‌توان با افزایش مصرف آهن و ویتامین و همچنین برخی هورمون‌هایی که به تولید گلبول‌های قرمز خون کمک می‌کنند، درمان کرد. خستگی شایع‌ترین علامت کم خونی است. 

بیماری استخوان

کودکان مبتلا به دیسپلازی کلیه نیز ممکن است به بیماری استخوانی مبتلا شوند که به عنوان بیماری استخوان معدنی نیز شناخته می‌شود. معمولاً این مشکل با داروها و ویتامین‌های مختلف درمان می‌شوند که به افزایش تراکم استخوان و قوی‌تر شدن آن‌ها کمک می‌کنند. 

فشار خون بالا و پروتئین اضافی در ادرار

اگر کودک کاهش عملکرد کلیه، فشار خون بالا یا پروتئینوری (مقدار بالای پروتئین در ادرار) را تجربه می‌کند، پزشکان اغلب داروها را توصیه می‌کنند. داروها ممکن است پیشرفت بیماری کلیوی را کاهش دهند که ممکن است منجر به نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه شود. 

کلام پایانی

بیماری دیسپلازی کلیه، معمولا به صورت اتفاقی رخ می‌دهد و هر فردی ممکن است به این بیماری مبتلا شود. درمان بیماری شامل درمان علت اصلی آن است که شامل بیماری‌های زمینه‌ای مانند: کم خونی، فشار خون بالا و … می‌شود. در بسیاری از مواقع ای بیماری هیچ علامتی ندارد و کلیه به صورت عادی کار می‌کند.